國衛(wèi)辦疾控函〔2019〕873號
各省、自治區(qū)、直轄市及新疆生產(chǎn)建設(shè)兵團衛(wèi)生健康委，中國疾病預(yù)防控制中心：
為貫徹中央領(lǐng)導(dǎo)同志關(guān)于地方病防治工作的重要指示精神，根據(jù)《地方病防治專項三年攻堅行動方案（2018—2020年）》中關(guān)于“做好現(xiàn)癥地方病病人確診病例治療和社區(qū)管理”的相關(guān)要求，對有治療意愿且符合治療條件的大骨節(jié)病、氟骨癥和克山病患者進(jìn)行有效救治，我委制定了《地方病患者管理服務(wù)規(guī)范》和《地方病患者治療管理辦法》（可從國家衛(wèi)生健康委網(wǎng)站下載）?，F(xiàn)印發(fā)給你們，請遵照執(zhí)行。
國家衛(wèi)生健康委辦公廳
2019年12月4日
?。ㄐ畔⒐_形式：主動公開）
附件1
地方病患者管理服務(wù)規(guī)范
一、服務(wù)對象
轄區(qū)內(nèi)居住6個月以上的常住居民中診斷明確、在家居住的地方病患者。主要包括大骨節(jié)病、克山病、氟骨癥、克汀病和II度甲狀腺腫大病人。
二、服務(wù)內(nèi)容
?。ㄒ唬┗颊咝畔⒐芾?。納入管理的地方病患者，需提供疾病診療相關(guān)信息，同時服務(wù)機構(gòu)為患者進(jìn)行評估，并按照要求填寫地方病患者個人信息表（表1），為其建檔立卡，納入管理。
（二）隨訪評估。對納入管理的地方病患者每年至少隨訪1次（克山病患者每年隨訪4次），每次隨訪應(yīng)對患者狀態(tài)進(jìn)行評估。詢問和評估患者的疾病情況、用藥情況、各項實驗室檢查結(jié)果等（填入表2）。
?。ㄈ┙】刁w檢。
在地方病患者病情允許的情況下，征得監(jiān)護人與（或）患者本人同意后，每年進(jìn)行1次健康檢查，可與隨訪相結(jié)合。內(nèi)容包括一般體格檢查、血壓、體重、血常規(guī)、X線檢查（氟骨癥和大骨節(jié)病）或甲狀腺B超（克汀病和II度甲狀腺腫大病人）或心電圖（克山?。┑?。
?。ㄋ模└深A(yù)與管理。
1.制訂本轄區(qū)地方病患者管理計劃，建立患者健康檔案。按要求收集、管理和上報地方病患者管理和隨訪信息。
2.根據(jù)地方病患者的疾病情況、是否符合治療條件、患者的治療意愿對患者采取干預(yù)和治療管理。
3.通過采取基本的治療和干預(yù)措施，延緩地方病患者的病情進(jìn)展，緩解病人癥狀。每次隨訪根據(jù)地方病患者的病情需要，對患者及其家屬進(jìn)行有針對性的康復(fù)指導(dǎo)。
4.爭取各方支持，由專業(yè)人員指導(dǎo)，采取以教育、訓(xùn)練為主的綜合治療措施，學(xué)習(xí)基本的防病知識和技能。
5.簽約服務(wù)。對有條件的病區(qū)建檔立卡大骨節(jié)病、氟骨癥和克山病逐步納入家庭醫(yī)生簽約服務(wù)管理。
（五）健康教育。
開展轄區(qū)健康教育與健康促進(jìn)活動，提高社區(qū)人群對地方病防治知識掌握的水平、增強人群自我保健意識、改善生活習(xí)慣與行為方式，變被動為主動，積極參與地方病防治工作。通過隨訪，根據(jù)地方病患者病情，對患者及其家屬進(jìn)行面對面的有針對性的健康教育。
三、服務(wù)流程
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四、服務(wù)要求
?。ㄒ唬┗鶎俞t(yī)療衛(wèi)生機構(gòu)要配備接受過地方病管理培訓(xùn)的專（兼）職人員，開展本規(guī)范規(guī)定的健康管理工作。所屬縣級疾病預(yù)防控制中心對服務(wù)機構(gòu)提供技術(shù)指導(dǎo)。
?。ǘ┗鶎俞t(yī)療衛(wèi)生機構(gòu)根據(jù)相關(guān)部門提供的信息，及時為轄區(qū)內(nèi)新發(fā)現(xiàn)的地方病患者建立健康檔案并根據(jù)情況及時更新。上級醫(yī)院確診的新發(fā)患者，由上級醫(yī)院及時將患者信息按照屬地管理的原則推送到患者所在基層醫(yī)療衛(wèi)生機構(gòu)。
?。ㄈ┎捎冒A(yù)約患者就診、電話追蹤和家庭訪視等方式進(jìn)行隨訪。
（四）加強宣傳，鼓勵和幫助患者進(jìn)行康復(fù)訓(xùn)練，增強生活自理能力。
?。ㄎ澹┘訌妼Φ胤讲』颊邆€人信息安全管理，確保患者個人隱私。
五、工作指標(biāo)
?。ㄒ唬┑胤讲』颊吖芾砺?/span>=轄區(qū)內(nèi)納入地方病患者管理例數(shù)÷應(yīng)納入地方病患者管理例數(shù)×100％；
?。ǘ┑胤讲∫?guī)范管理率=規(guī)范管理地方病患者例數(shù)÷納入地方病患者管理例數(shù)×100％。
附表：1.地方病患者個人信息表
2.地方病患者隨訪服務(wù)記錄表
3.年度地方病簽約管理臺賬
表1 地方病患者個人信息表
編號 □□□- -□□□□□ ??????
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1.患者診斷情況：
診斷機構(gòu)：?????????????????????? ?? 診斷醫(yī)生：???????????????????? ??? ?
醫(yī)生電話：??????? ????????????????? 診斷日期：???? ?年??? ?月??? ?日
2.患者基本信息：
患者姓名：?????????? ? 性別： ? 男??? 女 ?民族：???? ?? 聯(lián)系方式：??????????????? ?
身份證號： ???????????????????????????????????????????????????? 。
患者職業(yè)： ?農(nóng)民?? ?? 牧民?? ?? 工人?? ?? 其他（?? ?）
文化程度： ?文盲?? ?? 小學(xué)?? ?? 初中? ?? 高中?? ?? 大專及以上
現(xiàn)住址（詳填）：??????? ??。▍^(qū)、市）??????? ?市（地、州）???????? ?縣（市、區(qū)、旗）
????????? ?鄉(xiāng)（鎮(zhèn)、街道）?????????? ?行政村（社區(qū)）???????? ?自然村（組）
是否為建檔立卡貧困戶： ?是 ?卡號：????????????????? ??????? 否
是否評殘：?? 一級? ?? 二級? ?? 三級 ???? 四級 殘疾證號：?????? ???????????????否
是否參加農(nóng)村合作醫(yī)療或城鎮(zhèn)醫(yī)保：?? 是???? ?? 否?? ?是否為移民搬遷戶： ?是???? ?? 否
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3.病情及防治狀況：
3.1大骨節(jié)?。号R床診斷：? ?? Ⅰ度?? ??? Ⅱ度???? ?? Ⅲ度
是否做過手術(shù)：?? ?? 游離體摘除術(shù)? ?? 關(guān)節(jié)置換術(shù)? ?? 矯形?? ?? 其他??? ?? 否
是否有做手術(shù)意愿： ?是?? ?? 否???? ?
是否長期藥物治療（全年用藥超過6個月）： ?? 是?? ?? 否? ?
每年藥物治療費用： ?500元以下 ???500-1000元 ?? 1000-2000元 ?? 2000元以上
其中報銷金額（元）：??????? ? ?
3.2克山?。号R床診斷： ?急型??? ?? 亞急型?? ?? 慢型?? ?? 潛在型
心功能分級：?? Ⅰ級? ?? Ⅱ級? ?? Ⅲ級?? ?? Ⅳ級
是否長期藥物治療（全年用藥超過6個月）： ?是?? 否 ?
每年藥物治療費用： ?500元以下 ?? 500-1000元 ?? 1000-2000元 ?? 2000元以上
其中報銷金額（元）：??????? ?
3.3碘缺乏?。号R床診斷：? ??? Ⅱ度及以上甲狀腺腫大?? ?? 克汀病
甲狀腺腫大：?? 彌漫型 ?? 結(jié)節(jié)型? ?? 混合型
克汀病分型：?? 神經(jīng)型? ?? 粘腫型 ?? 混合型
克汀病分度：?? 輕度 ?? 中度 ?重度 ?亞臨床
食用鹽情況：?? 未加碘食鹽?? ?? 碘鹽?? ?
3.4氟骨癥：臨床診斷：?? 輕度?? ?? 中度??? ?? 重度
病區(qū)類型：?? 飲水型?? ?? 燃煤污染型??? ?? 飲茶型
3.5地砷?。号R床診斷：?? 輕度???? ?? 中度??? ?? 重度
病區(qū)類型：?? 飲水型?? ?? 燃煤污染型
4.患者其他要說明的情況：
4.1治療機構(gòu)：
4.2治療情況：
??
??
??
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填表說明：1.本表由社區(qū)醫(yī)生依據(jù)地方病病人有關(guān)信息填寫；2.地方病患者其
他情況可在“患者其他要說明的情況”中填寫。
表2 ?地方病患者隨訪服務(wù)記錄表
姓 名：????? ???????????????? ?編號 □□□- -□□□□□
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隨訪次數(shù)：
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第?? ?次
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第?? ?次
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第?? ?次
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第?? ?次
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隨訪時間：年 ?月 ?日
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治療月序： 第??? ?月
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督導(dǎo)人員：1?醫(yī)生?2?家屬
3?自服藥?4?其他
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隨訪方式：1?門診?2?家庭?3?電話
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體檢結(jié)果
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血壓：收縮壓/舒張壓
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體重：KG
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血常規(guī)： 異常項
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X線檢查：異常項
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甲狀腺B超：異常項
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心電圖：異常項
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其他（注明）
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用藥
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藥品劑型：
1?固定劑量復(fù)合制劑；2?散裝藥；3?板式組合藥；4?注射劑。
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用法：??? ?
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漏服藥次數(shù)： ?次
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次
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藥物不良反應(yīng)：1?無?2有
不良反應(yīng)名稱________
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□
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?□
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?□
________
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并發(fā)癥： ?1?無?2有
并發(fā)癥名稱________
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?□
________ ?
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?□
________
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?□
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□
________
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轉(zhuǎn)診：
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處理意見：
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下次隨訪時間：年 ?月 ?日
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隨訪醫(yī)生簽名
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停止治療及時間
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1?出現(xiàn)停止治療時間：? ?年? ?月?? ?日
2?停止治療原因：完成療程□ 死亡□ 丟失□ 轉(zhuǎn)入耐多藥治療□
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全程管理情況
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應(yīng)訪視患者_____次，實際訪視____次；
患者在療程中，應(yīng)服藥____次，實際服藥___次，服藥率___%
評估醫(yī)生簽名：
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? 填表說明：
1.本表為地方病患者在接受隨訪服務(wù)時由醫(yī)生填寫。
2.漏服藥次數(shù)：上次隨訪至本次隨訪期間漏服藥次數(shù)。
3.藥物不良反應(yīng)：如果患者服藥有明顯的藥物不良反應(yīng)，具體描述何種不良反
應(yīng)或癥狀。
4.轉(zhuǎn)診：轉(zhuǎn)診的醫(yī)療機構(gòu)及科室類別，如××市人民醫(yī)院××科，并在原因一
欄寫明轉(zhuǎn)診原因。轉(zhuǎn)診 2 周后，對患者進(jìn)行隨訪，并記錄隨訪結(jié)果。
5.處理：根據(jù)患者服藥情況，對患者督導(dǎo)服藥進(jìn)行分類干預(yù)。
6.下次隨訪日期：根據(jù)患者此次隨訪分類，確定下次隨訪日期，并告知患者。
7.全程服藥管理情況：地方病患者治療結(jié)案時填寫。
表3 ??年度地方病簽約管理臺賬
__________________縣__________________鄉(xiāng)（鎮(zhèn)）
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病 種
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現(xiàn)癥患者人數(shù)
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納入管理人數(shù)
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管理率%
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規(guī)范管理人數(shù)
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規(guī)范管理率%
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大骨節(jié)病
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總數(shù)
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Ⅰ度
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Ⅱ度
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Ⅲ度
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氟骨癥
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總數(shù)
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輕度
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中度
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重度
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克山病
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總數(shù)
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慢型
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潛在型
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??
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克汀病
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總數(shù)
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神經(jīng)型
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粘腫型
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混合型
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??
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??
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??
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二度甲腫
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總數(shù)
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彌漫型
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結(jié)節(jié)型
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混合型
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??
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??
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??
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填表人：????????????????????????????????????? ?填表日期：
??
附件2
地方病患者治療管理辦法
根據(jù)《地方病防治專項三年攻堅行動方案（2018—2020年）》中關(guān)于“做好現(xiàn)癥地方病病人確診病例治療和社區(qū)管理”的相關(guān)要求，對有治療意愿且符合治療條件的大骨節(jié)病、氟骨癥和克山病患者進(jìn)行救治，為保證患者治療項目的順利開展，制定本辦法。
一、工作目標(biāo)
將大骨節(jié)病、氟骨癥和克山病患者納入慢性病管理，在尊重患者意愿的基礎(chǔ)上，應(yīng)治盡治，提高患者生存質(zhì)量。
二、工作原則
（一）統(tǒng)一管理，以省為主?；颊咧委燀椖抗ぷ鲗嵭幸允。▍^(qū)、市）為主的統(tǒng)一管理。省級衛(wèi)生健康行政部門是轄區(qū)患者治療項目工作第一責(zé)任主體，負(fù)責(zé)轄區(qū)內(nèi)治療項目工作的組織實施。
?。ǘ┒c救治，分級診療。按照分級診療原則，各病區(qū)省要設(shè)立省、市、縣三級患者救治協(xié)議定點醫(yī)院。
（三）加強患者的社區(qū)管理。將大骨節(jié)病、氟骨癥和克山病患者納入慢性病患者健康管理。
?。ㄋ模┧幬镏委煘橹鳎中g(shù)治療為輔，嚴(yán)格執(zhí)行知情同意原則。大骨節(jié)病和氟骨癥主要采用緩解癥狀、改善關(guān)節(jié)功能的藥物進(jìn)行治療。對經(jīng)過篩查且符合手術(shù)指征的患者，根據(jù)個人意愿開展手術(shù)治療?？松讲≈饕扇∷幬镏委煼椒ǎ纳苹颊咝呐K功能。
三、工作實施方案
?。ㄒ唬┰O(shè)立定點醫(yī)院。各省、市、縣要按照保證醫(yī)療質(zhì)量和醫(yī)療安全、方便群眾、管理規(guī)范的原則，遴選1-2所專項救治協(xié)議定點醫(yī)院。各級協(xié)議定點醫(yī)院要成立大骨節(jié)病、氟骨癥和克山病專項救治專家組和管理辦公室，指定專人負(fù)責(zé)管理。
?。ǘ┙M織宣傳動員。各病區(qū)要廣泛宣傳大骨節(jié)病、氟骨癥和克山病專項救治救助工作的相關(guān)政策，引導(dǎo)群眾按照有關(guān)規(guī)定積極參與配合專項救治救助工作，基層醫(yī)療衛(wèi)生機構(gòu)要有組織、有計劃動員每一位患者到定點醫(yī)院接受檢查并進(jìn)一步明確診斷。通過深入宣傳，努力提高病區(qū)群眾的知曉率。各病區(qū)要注重宣傳專項治療工作的進(jìn)展和成效，在全社會營造良好的輿論氛圍。
?。ㄈ╅_展救治工作。各病區(qū)省份統(tǒng)計上報每年實際所需救治的人數(shù)?？松讲〗y(tǒng)計藥物治療患者數(shù)量，大骨節(jié)病和氟骨癥根據(jù)患者治療意愿分為藥物治療和手術(shù)治療兩類，分別統(tǒng)計藥物治療和手術(shù)治療患者數(shù)量。國家衛(wèi)生健康委根據(jù)各病區(qū)省份上報治療需求及當(dāng)年的資金預(yù)算，確定年度救治患者數(shù)量并組織救治。未納入本年度救治計劃的，應(yīng)當(dāng)向患者作好解釋工作。
縣級協(xié)議定點醫(yī)院對就診患者作出明確診斷后，要嚴(yán)格執(zhí)行知情同意原則，簽訂知情同意書，按照有關(guān)臨床路徑，制定診療方案，合理檢查、合理用藥、合理施治，強化醫(yī)療質(zhì)量安全，規(guī)范臨床診療行為，確?；颊叩玫郊皶r有效的治療。參與治療工作的醫(yī)務(wù)人員應(yīng)當(dāng)接受相關(guān)疾病防治知識培訓(xùn)，掌握疾病診斷、鑒別診斷和各種治療方法的適應(yīng)癥、禁忌癥、病情評價方法與藥物不良反應(yīng)及處置原則。
對于確需轉(zhuǎn)診的患者，必須經(jīng)縣級專家組評估后，進(jìn)行轉(zhuǎn)診，跟蹤管理。轉(zhuǎn)診時應(yīng)當(dāng)明確書面告知上級協(xié)議定點醫(yī)院該患者為大骨節(jié)病、氟骨癥或克山病專項救治患者。
要對出院患者細(xì)化醫(yī)囑，制訂科學(xué)的跟蹤治療方案，交由患者本人和屬地基層醫(yī)療衛(wèi)生機構(gòu)，納入基層醫(yī)療衛(wèi)生機構(gòu)慢性病管理臺賬?；鶎俞t(yī)療衛(wèi)生機構(gòu)要對出院患者進(jìn)行隨訪，督促落實患者治療措施。
?。ㄋ模┲委熃?jīng)費的使用。大骨節(jié)病、克山病和氟骨癥患者治療補助范圍和標(biāo)準(zhǔn)由省級衛(wèi)生健康行政部門積極協(xié)商財政部門根據(jù)《新劃入基本公共衛(wèi)生服務(wù)相關(guān)工作規(guī)范》（2019年版）的要求和本地區(qū)的情況合理制定，每個患者每年原則上只能享受一次治療補助。不屬于大骨節(jié)病、氟骨癥和克山病患者治療管理范圍的檢查和用藥，其費用不能從該基本公共衛(wèi)生服務(wù)項目專項經(jīng)費報銷，但事先應(yīng)告知患者，征得其同意并簽字。
?。ㄎ澹﹫筚~程序。協(xié)議定點醫(yī)院將治療對象簽字后的出院小結(jié)、醫(yī)囑單、費用清單復(fù)印件（裝訂成冊）報縣級衛(wèi)生健康行政部門。門診病人將門診病歷、收費票據(jù)等（裝訂成冊）報縣級衛(wèi)生健康行政部門。由縣級衛(wèi)生健康行政部門組織專家對每例治療對象的治療方案及實際醫(yī)療費用等進(jìn)行審核，并逐級上報，由省級衛(wèi)生健康行政部門審定后，按照標(biāo)準(zhǔn)撥付治療經(jīng)費給協(xié)議定點醫(yī)院或患者本人。原則上，每季度撥付一次。
?。┙?jīng)費管理。
1．補助經(jīng)費要嚴(yán)格執(zhí)行補助范圍和標(biāo)準(zhǔn)，按規(guī)定程序?qū)徍撕?，由省級衛(wèi)生健康行政部門統(tǒng)一支付。實際治療費用在補助標(biāo)準(zhǔn)以內(nèi)的，實報實銷，超過補助標(biāo)準(zhǔn)的部分由患者自己負(fù)擔(dān)。患者治療要保證治療質(zhì)量，同時要厲行節(jié)約，杜絕不合理費用發(fā)生。
2. 對基層醫(yī)療衛(wèi)生機構(gòu)承擔(dān)的健康管理服務(wù)工作，根據(jù)工作數(shù)量、工作質(zhì)量和滿意度績效評價后予以相應(yīng)的補助。
3．各級衛(wèi)生健康行政部門要加強對經(jīng)費的管理和監(jiān)督，?？顚Ｓ茫魏螁挝缓蛡€人不得以任何理由擠占和挪用。
4．在審核治療方案和治療費用時發(fā)現(xiàn)方案、費用不合理的，且能證明其不合理的費用由協(xié)議定點醫(yī)院所致，則該不合理費用由協(xié)議定點醫(yī)院承擔(dān)，已報賬的，應(yīng)當(dāng)予以扣回，不得轉(zhuǎn)嫁給患者。
5．各級衛(wèi)生健康行政部門要設(shè)定舉報電話，接受廣泛的社會監(jiān)督。
?。ㄆ撸┵Y料管理。
1.將大骨節(jié)病、氟骨癥和克山病患者納入慢性病患者健康管理，建檔立卡。定期進(jìn)行隨訪評估，了解病情及治療情況，開展健康教育，進(jìn)行健康指導(dǎo)等。在有條件的病區(qū)，可以每年對患者進(jìn)行健康體檢。將建檔立卡的大骨節(jié)病、氟骨癥和克山病患者逐步納入家庭醫(yī)生簽約服務(wù)管理，貧困戶患者優(yōu)先。
2.協(xié)議定點醫(yī)院必須妥善保存住院病人的病案資料（病歷、醫(yī)囑、包括各項檢查結(jié)果、病程記錄、處方、費用清單等），以備查驗。做到一人一檔，保證各項數(shù)據(jù)準(zhǔn)確可靠。資料實行專人保管和計算機數(shù)據(jù)庫管理。
3.縣疾控中心要及時完成資料收集、整理、統(tǒng)計、分析，并每年將病例治療情況逐級上報省疾控中心（地病所）。
四、組織管理與質(zhì)量控制
?。ㄒ唬└鶕?jù)國家衛(wèi)生健康委、財政部項目管理方案，省衛(wèi)生健康、財政部門負(fù)責(zé)本省份患者治療項目的組織、領(lǐng)導(dǎo)、協(xié)調(diào)、計劃任務(wù)安排，對實施情況進(jìn)行監(jiān)督與檢查。
?。ǘ┦?、市、縣分別成立患者治療管理和技術(shù)指導(dǎo)小組，主要職責(zé)是擬訂病人治療方案細(xì)則；對疑難病例進(jìn)行會診和處理，對定點醫(yī)院進(jìn)行評估與確定；技術(shù)指導(dǎo)與質(zhì)量控制；培訓(xùn)業(yè)務(wù)技術(shù)骨干等。
（三）縣級衛(wèi)生健康行政部門負(fù)責(zé)治療管理工作的具體實施，其中包括組織構(gòu)架，明確職責(zé)，建立辦事程序和規(guī)則。
（四）增強治療管理工作的透明度。各級衛(wèi)生健康行政部門、疾控中心和協(xié)議定點醫(yī)院要通過多種形式宣傳大骨節(jié)病、氟中毒和克山病治療管理的政策，使群眾和患者了解政策和辦事程序。
（五）有關(guān)部門和單位要通力合作，努力為患者提供優(yōu)質(zhì)服務(wù)。各定點醫(yī)院要加強與基層地病科、衛(wèi)生院的溝通與聯(lián)系。
?。┘訌娭委煿芾砉ぷ鞯脑u估。要建立明查暗訪、進(jìn)村入戶與救治對象面對面訪問核實、深入定點醫(yī)院抽查等核查機制，手術(shù)救治對象市級抽查比例不少于20%，省級抽查比例不少于10%。核查情況須登記在案。發(fā)現(xiàn)服務(wù)不完善的，要及時采取措施加以改進(jìn)；發(fā)現(xiàn)弄虛作假等違規(guī)行為的，必須嚴(yán)格追究責(zé)任人和主管領(lǐng)導(dǎo)的責(zé)任，并通報批評，情節(jié)嚴(yán)重者撤銷協(xié)議定點醫(yī)院資格。
（七）縣級以上衛(wèi)生健康行政部門定期對治療管理情況進(jìn)行分析和總結(jié)，及時向上級衛(wèi)生健康行政部門和同級財政部門提交專題報告。
項目省份根據(jù)本辦法制定實施細(xì)則，報國家衛(wèi)生健康委備案。
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附件：1.成人大骨節(jié)病治療方案（試行）
2.地方性氟骨癥治療方案（試行）
3.克山病治療方案（試行）
附件1
成人大骨節(jié)病治療方案（試行）
一、治療對象
按照《大骨節(jié)病診斷》標(biāo)準(zhǔn)（WS/T207—2010），針對病區(qū)具有關(guān)節(jié)明顯疼痛、功能障礙的成人大骨節(jié)病患者，根據(jù)其病情的輕重程度，在確定疾病嚴(yán)重程度分度或疾病進(jìn)展分期的前提下，分別選擇非藥物治療、藥物治療或手術(shù)治療。
大骨節(jié)病的分度標(biāo)準(zhǔn)：Ⅰ度即手指關(guān)節(jié)增粗；Ⅱ度出現(xiàn)短指（趾）畸形；Ⅲ度在Ⅱ度的基礎(chǔ)上伴有身材矮小等。通常將關(guān)節(jié)畸形作為疾病進(jìn)展的標(biāo)志，從而將大骨節(jié)病分為早期、中期和晚期，早期的病變主要累及手關(guān)節(jié)，表現(xiàn)為手關(guān)節(jié)增粗，伴或不伴有疼痛等；中期進(jìn)展為關(guān)節(jié)畸形伴疼痛，常累及多個關(guān)節(jié)；晚期表現(xiàn)為肢體短小、關(guān)節(jié)嚴(yán)重畸形并影響功能。
本治療方案執(zhí)行過程需綜合考慮成人大骨節(jié)病的分度或分期，在綜合臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師及專家指導(dǎo)委員會建議的基礎(chǔ)上，針對治療對象提出相應(yīng)的治療方案。
二、治療要求與流程
治療工作應(yīng)當(dāng)由具有臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師資格或在?？漆t(yī)師的指導(dǎo)下開展。治療藥品要符合《中華人民共和國藥品管理法》的相關(guān)規(guī)定。參與治療工作的醫(yī)務(wù)人員應(yīng)當(dāng)接受成人大骨節(jié)病防治知識培訓(xùn)，掌握疾病診斷、鑒別診斷和各種治療方法的適應(yīng)癥、禁忌癥，熟悉常用病情評價方法與治療過程中各種藥物不良反應(yīng)及處置原則。診斷與治療流程見圖1。
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圖1 成人大骨節(jié)病患者診治流程
三、治療方法
?。ㄒ唬┓撬幬镏委?。
1.適用對象。
適用于大骨節(jié)病患者早中的關(guān)節(jié)疼痛及功能障礙治療，也可作為藥物、手術(shù)治療的輔助治療手段。
2.治療原則。
?。?/span>1）治療前明確患者病情并進(jìn)行風(fēng)險評估，關(guān)注患者潛在內(nèi)科疾病（神經(jīng)系統(tǒng)、呼吸循環(huán)系統(tǒng)等）。
?。?/span>2）治療方式個體化，根據(jù)患者個體情況進(jìn)行指導(dǎo)。
3.治療方法。
（1）自我行為療法：在大骨節(jié)病成人患者中，活動量的嚴(yán)重減少主要是由于關(guān)節(jié)活動范圍的減少。因此，應(yīng)當(dāng)在關(guān)節(jié)所允許的活動范圍內(nèi)適量平地行走和進(jìn)行關(guān)節(jié)活動度的鍛煉，避免負(fù)重或長時間下蹲、爬坡、跑、跳及潮濕地面坐臥等不合理運動行為。
?。?/span>2）針灸、按摩和物理療法（物理療法包括熱療、水療、中藥熏蒸、電療法、蠟療、超聲波、火罐、離子導(dǎo)入療法療法等多種理療方法）。
（3）行動支持：手杖、拐杖、助行器等。
4.注意事項。
?。?/span>1）孕期、哺乳期婦女應(yīng)當(dāng)慎用針灸、電療等方法。
?。?/span>2）需準(zhǔn)確評估患者關(guān)節(jié)活動范圍，及參考患者年齡、骨質(zhì)條件、癥狀改變等制定具體過程，并定期隨訪。
?。?/span>3）精神病、傳染性疾病、合并嚴(yán)重心、腦血管和肝、腎等原發(fā)疾病的患者應(yīng)當(dāng)合理選用以上治療方法。
（4）若無效，及時更改治療方案。
?。ǘ┚植克幬镏委煛?/span>
1.適用對象。
局部藥物治療適用于肘、膝、踝等關(guān)節(jié)疼痛和功能障礙為主的成人大骨節(jié)病患者，或（和）輕度經(jīng)非藥物保守治療無效的患者。
2.治療原則。
（1）治療前明確病史、過敏史等評估病情及全身情況。
?。?/span>2）用藥目的：改善病情、緩解癥狀、延緩關(guān)節(jié)病變進(jìn)展速度。
3.治療藥物。
局部藥物治療可選用各種非甾體類抗炎鎮(zhèn)痛藥（NSAIDs）外用制劑，如：乳膠劑、膏劑、貼劑，以及中藥外用制劑等。
4.注意事項。
?。?/span>1）慎用使用含腎上腺糖皮質(zhì)激素藥物。
?。?/span>2）外用貼劑在局部皮膚破損、感染及過敏者禁用。
?。?/span>3）若無效，及時更改治療方案。
（三）口服藥物治療。
1.適用對象。
口服藥物治療適用于關(guān)節(jié)疼痛癥狀較重、關(guān)節(jié)功能障礙明顯的成人患者。
2.用藥原則。
（1）用藥前進(jìn)行風(fēng)險評估，關(guān)注患者潛在內(nèi)科疾病（心、腦、胃腸、肝、腎等）。
?。?/span>2）用藥劑量個體化，規(guī)范化，根據(jù)患者個體情況從最低有效劑量開始使用。
?。?/span>3）不能同時使用兩種或兩種以上的非甾體類抗炎鎮(zhèn)痛藥，注意一藥多名，避免重復(fù)用藥。
?。?/span>4）用藥3個月內(nèi)定期檢查血常規(guī)、大便常規(guī)、肝腎功能。
?。?/span>5）中醫(yī)治療應(yīng)辨證分型。
3.治療藥。
?。?/span>1）西藥：常用藥物分為消炎鎮(zhèn)疼類、軟骨營養(yǎng)類、維生素類等，慎用腎上腺糖皮質(zhì)激素類藥物。
a.消炎鎮(zhèn)痛藥物：美洛昔康、塞來昔布、雙氯酚酸鈉、布洛芬、萘普生、依托考昔、對乙酰氨基酚等。
b.軟骨保護劑：鹽酸（硫酸）氨基葡萄糖、硫酸軟骨素。
c.硒補充制劑、多元維生素片（21種）等輔助治療藥物。
d.中成藥：小活絡(luò)丹、壯骨關(guān)節(jié)丸、抗骨質(zhì)增生片。
?。?/span>2）中藥方劑：按中醫(yī)辨證分型推薦相應(yīng)方劑。
a.脾腎陽虛、寒濕阻絡(luò)型：選用制川烏、制附片、麻黃、細(xì)辛、萆薢、干姜、肉桂、威靈仙等為主的中藥方劑。
b.肝腎虧虛、氣滯血瘀型：選用熟地黃、雞血藤、骨碎補、肉蓯蓉、枸杞、延胡索、木瓜、白芍等為主的中藥方劑。
c.痰瘀互結(jié)型：選用清半夏、干姜、肉桂、制麻黃、茯苓、川芎、瓜蔞、路路通、桃仁、紅花等為主的中藥方劑或雪蓮花、紫草茸、綠絨蒿、麥花黨參、文冠木等藏藥方劑。
4.注意事項。
?。?/span>1）非甾體類消炎鎮(zhèn)痛藥應(yīng)與食物同時服用或餐后服用、用溫水送服。
?。?/span>2）按療程用藥，用藥期間不宜飲酒、吸煙。
（3）出現(xiàn)疑似不良反應(yīng)時應(yīng)當(dāng)立即停藥。
（4）易發(fā)生胃腸道不良反應(yīng)患者服用非甾體類抗炎鎮(zhèn)痛藥時應(yīng)當(dāng)加用H2受體阻斷劑（如雷尼替丁、西咪替?。┗蛸|(zhì)子泵抑制劑（如奧美拉唑）。
（5）對心腦血管疾病高?；颊?，應(yīng)當(dāng)綜合考慮療效和安全性因素后慎用非甾體類抗炎鎮(zhèn)痛藥。
?。?/span>6）既往同一藥物過敏史，應(yīng)當(dāng)避免再次使用該藥物；既往磺胺過敏史患者，應(yīng)當(dāng)避免使用塞來昔布。
?。?/span>7）使用非甾體類抗炎鎮(zhèn)痛藥2周后效果不明顯者，可更換其他非甾體類抗炎鎮(zhèn)痛藥。
?。?/span>8）一般連續(xù)使用非甾體類抗炎鎮(zhèn)痛藥不宜超過4-6周，如需繼續(xù)治療，應(yīng)當(dāng)停藥2周后再根據(jù)病情決定是否繼續(xù)使用。
?。ㄋ模╆P(guān)節(jié)腔注射透明質(zhì)酸治療.
1.適用對象。
以膝、踝關(guān)節(jié)疼痛為主要癥狀、按X線Kellgren-Lawrance分級為Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ級的成人大骨節(jié)病患者，且全身及局部皮膚無感染。
2.用藥原則。
?。?/span>1）適應(yīng)于大骨節(jié)病膝、踝關(guān)節(jié)疼痛嚴(yán)重者且口服藥物鎮(zhèn)痛效果不顯著者；膝、踝關(guān)節(jié)Kellgren-Lawrance分級為Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ級者；大骨節(jié)病家庭貧困者優(yōu)先。
?。?/span>2）對治療藥物和/或蛋白過敏的患者；關(guān)節(jié)融合、畸形、軟骨破壞嚴(yán)重的患者；合并其他嚴(yán)重疾病或感染性疾病的患者；下肢內(nèi)外翻畸形嚴(yán)重或下肢力線顯著偏差者；關(guān)節(jié)腔內(nèi)有游離體者；關(guān)節(jié)腔積液、暈針者禁忌。
3.治療方法。
單側(cè)膝關(guān)節(jié)每次注射玻璃酸鈉2.0-2.5ml，每周1次，連續(xù)注射3-5次為1個療程。每年可進(jìn)行1-2個療程。
4.注意事項。
?。?/span>1）關(guān)節(jié)腔注射操作過程注意嚴(yán)格無菌，防止關(guān)節(jié)內(nèi)感染。
?。?/span>2）按療程用藥，關(guān)節(jié)出現(xiàn)腫痛需明確原因。
（3）出現(xiàn)疑似不良反應(yīng)時應(yīng)立即停藥。
（五）關(guān)節(jié)鏡手術(shù)治療。
1.適用對象。
對于系統(tǒng)的非手術(shù)治療無效或存在機械性癥狀、經(jīng)X線確診關(guān)節(jié)內(nèi)有游離體且出現(xiàn)關(guān)節(jié)絞鎖、而沒有明顯的關(guān)節(jié)畸形和不穩(wěn)，輕度和中度骨性關(guān)節(jié)炎患者，關(guān)節(jié)力線基本正常（內(nèi)外翻畸形輕）者，關(guān)節(jié)間隙沒有明顯狹窄者。按X線Kellgren—Lawrance分級為Ⅰ級、Ⅱ級、Ⅲ級的成人大骨節(jié)病患者。
2.治療原則。
?。?/span>1）充分、徹底探查關(guān)節(jié)腔；
?。?/span>2）清除關(guān)節(jié)內(nèi)游離體及骨贅；
?。?/span>3）切除滑膜并修整軟骨；
（4）提供軟骨再生的有力環(huán)境；
（5）必要的術(shù)后處理和康復(fù)。
3.治療方法。
術(shù)前標(biāo)準(zhǔn)的正側(cè)位X片，術(shù)前最好做關(guān)節(jié)三維CT觀察游離體的位置和數(shù)量。常規(guī)麻醉和常規(guī)體位。（1）關(guān)節(jié)鏡探查，切除半月板撕裂區(qū)域或不穩(wěn)定半月板病灶；（2）清除關(guān)節(jié)內(nèi)游離體；（3）清除導(dǎo)致撞擊和影響活動的骨贅（髁間窩和髕骨上下極）；（4）去除不穩(wěn)定的軟骨瓣和修整關(guān)節(jié)軟骨；（5）切除病變的滑膜；（6）利用微骨折技術(shù)促進(jìn)軟骨再生。
4.注意事項。
下列情況的患者禁用或慎用：關(guān)節(jié)嚴(yán)重變形，關(guān)節(jié)軟骨嚴(yán)重剝脫，軟骨下骨塌陷明顯或有半脫位，關(guān)節(jié)不穩(wěn)定，關(guān)節(jié)力線不正有明顯內(nèi)外翻畸形，關(guān)節(jié)間隙明顯狹窄、僵硬，易發(fā)生誤傷及器械意外者；全身及關(guān)節(jié)內(nèi)外感染、敗血癥、凝血機制異常；高齡老年人心肺等系統(tǒng)性疾病臟器功能差，不能耐受手術(shù)及麻醉者；其他全身性疾?。ú《拘愿窝祝?、代謝異常未能控制的疾?。ㄌ悄虿?、甲狀腺功能亢進(jìn)癥）。
?。╆P(guān)節(jié)置換。
1.適用對象。
人工關(guān)節(jié)置換適用于髖、膝關(guān)節(jié)疼痛嚴(yán)重、明顯影響生活質(zhì)量和勞動能力、經(jīng)各種治療方法醫(yī)治無效的大骨節(jié)病患者。
2.治療原則。
?。?/span>1）以緩解疼痛、改善功能為目的；
（2）需權(quán)衡患者獲益與風(fēng)險；
?。?/span>3）適用于終末期患者。
3.治療方法。
?。?/span>1）完善術(shù)前準(zhǔn)備、充分評估患者；
（2）依據(jù)標(biāo)準(zhǔn)化手術(shù)方式進(jìn)行；
?。?/span>3）術(shù)后康復(fù)和功能鍛煉。
4.注意事項
?。?/span>1）不適用于感染性疾病及運動神經(jīng)元疾病的患者。
?。?/span>2）重要臟器功能異常的患者不宜施行。
?。?/span>3）須在具有此類手術(shù)資質(zhì)的醫(yī)院施行。
四、療效評價
對治療后的大骨節(jié)病患者要定期進(jìn)行隨訪，參照《大骨節(jié)病治療效果判定》標(biāo)準(zhǔn)（WS/T79—2011），評估臨床療效，調(diào)整治療方法或用藥。
附件2
地方性氟骨癥治療方案（試行）
本治療方案執(zhí)行過程需綜合考慮地方性氟骨癥的分度或分期，在綜合臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師及專家指導(dǎo)委員會建議的基礎(chǔ)上，針對治療對象提出相應(yīng)的治療方案。
一、治療對象與原則
按照《地方性氟骨癥診斷標(biāo)準(zhǔn)》（WS 192—2008），針對具有關(guān)節(jié)明顯疼痛、功能障礙的地方性氟骨癥患者，在明確分度或疾病進(jìn)展分期的前提下，分別選擇非藥物治療、藥物治療或手術(shù)治療。
二、治療要求與流程
治療工作應(yīng)當(dāng)由具有臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師資格或在專科醫(yī)師的指導(dǎo)下開展。治療藥品要符合《中華人民共和國藥品管理法》的相關(guān)規(guī)定。參與治療工作的醫(yī)務(wù)人員應(yīng)當(dāng)接受地方性氟骨癥防治知識培訓(xùn)，掌握疾病診斷、鑒別診斷和各種治療方法的適應(yīng)癥、禁忌癥，熟悉常用病情評價方法與治療過程中各種藥物不良反應(yīng)及處置原則。診斷與治療流程見圖1。
??
圖1 地方性氟骨癥患者診治流程
三、治療方法
（一）非藥物治療。
1.適用對象。
適用于地方性氟骨癥患者早中期的關(guān)節(jié)疼痛及功能障礙治療，也可作為藥物、手術(shù)治療的輔助治療手段。
2.治療原則。
（1）治療前明確患者病情并進(jìn)行風(fēng)險評估，關(guān)注患者潛在內(nèi)科疾?。ㄉ窠?jīng)系統(tǒng)、呼吸循環(huán)系統(tǒng)等）。
?。?/span>2）治療方式個體化，根據(jù)患者個體情況進(jìn)行指導(dǎo)。
3.治療方法。
?。?/span>1）自我行為療法：在關(guān)節(jié)所允許的活動范圍內(nèi)適量平地行走和關(guān)節(jié)活動度的鍛煉，避免負(fù)重或長時間下蹲、爬坡、跑、跳及潮濕地面坐臥等不合理運動行為。
（2）針灸、按摩和物理療法（物理療法包括熱療、水療、中藥熏蒸、電療法、蠟療、超聲波、火罐、離子導(dǎo)入療法等多種理療方法）。
（3）行動支持：手杖、拐杖、助行器等。
4.注意事項。
?。?/span>1）孕期、哺乳期婦女應(yīng)當(dāng)慎用針灸、電療等方法。
?。?/span>2）需準(zhǔn)確評估患者關(guān)節(jié)活動范圍，及參考患者年齡、骨質(zhì)條件、癥狀改變等制定具體過程，并定期隨訪。
?。?/span>3）精神病、傳染性疾病、合并嚴(yán)重心、腦血管和肝、腎等原發(fā)疾病的患者應(yīng)合理選用以上治療方法。
（4）若無效，及時更改治療方案。
?。ǘ┚植克幬镏委煛?/span>
1.適用對象。
局部藥物治療適用于肘、膝、踝等關(guān)節(jié)疼痛和功能障礙為主的地方性氟骨癥患者，或（和）輕度經(jīng)非藥物保守治療無效的患者。
2.治療原則。
（1）治療前明確病史、過敏史等評估病情及全身情況。
（2）用藥目的：改善病情、緩解癥狀、延緩關(guān)節(jié)病變進(jìn)展速度。
3.治療藥物。
局部藥物治療可選用各種非甾體類抗炎鎮(zhèn)痛藥（NSAIDs）外用制劑，如：乳膠劑、膏劑、貼劑，以及中藥外用制劑等。
4.注意事項。
（1）慎用含腎上腺糖皮質(zhì)激素藥物。
?。?/span>2）外用貼劑在局部皮膚破損、感染及過敏者禁用。
?。?/span>3）若無效，及時更改治療方案。
?。ㄈ┛诜幬镏委煛?/span>
1.適用對象。
口服藥物治療適用于關(guān)節(jié)疼痛癥狀較重、關(guān)節(jié)功能障礙明顯的患者。
2.用藥原則。
?。?/span>1）用藥前進(jìn)行風(fēng)險評估，關(guān)注患者潛在內(nèi)科疾?。ㄐ?、腦、胃腸、肝、腎等）。
?。?/span>2）用藥劑量個體化，規(guī)范化，根據(jù)患者個體情況從最低有效劑量開始使用。
?。?/span>3）不能同時使用兩種或兩種以上的非甾體類抗炎鎮(zhèn)痛藥，注意一藥多個商品名，避免重復(fù)用藥。
?。?/span>4）用藥3個月內(nèi)定期檢查血常規(guī)、大便常規(guī)、肝功能、腎功能。
?。?/span>5）中醫(yī)治療應(yīng)當(dāng)辨證分型。
3.治療藥物
?。?/span>1）西藥：常用藥物分為消炎鎮(zhèn)疼類、軟骨營養(yǎng)類、維生素類等，慎用腎上腺糖皮質(zhì)激素類藥物。
a.消炎鎮(zhèn)痛藥物：美洛昔康、塞來昔布、雙氯酚酸鈉、布洛芬、萘普生、依托考昔、對乙酰氨基酚等。
b.軟骨保護劑：鹽酸（硫酸）氨基葡萄糖、硫酸軟骨素。
c.硒補充制劑、多元維生素片（21種）等輔助治療藥物。
（2）中成藥：小活絡(luò)丹、壯骨關(guān)節(jié)丸、抗骨質(zhì)增生片。
4.注意事項。
（1）非甾體類消炎鎮(zhèn)痛藥應(yīng)與食物同時服用或餐后服用、用溫水送服。
?。?/span>2）按療程用藥，用藥期間不宜飲酒、吸煙。
?。?/span>3）出現(xiàn)疑似不良反應(yīng)時應(yīng)當(dāng)立即停藥。
?。?/span>4）易發(fā)生胃腸道不良反應(yīng)患者服用非甾體類抗炎鎮(zhèn)痛藥時應(yīng)加用H2受體阻斷劑（如雷尼替丁、西咪替?。┗蛸|(zhì)子泵抑制劑（如奧美拉唑）。
?。?/span>5）對心腦血管疾病高?；颊撸瑧?yīng)當(dāng)綜合考慮療效和安全性因素后慎用非甾體類抗炎鎮(zhèn)痛藥。
?。?/span>6）既往同一藥物過敏史，應(yīng)避免再次使用該藥物；既往磺胺過敏史患者，應(yīng)當(dāng)避免使用塞來昔布。
?。?/span>7）使用非甾體類抗炎鎮(zhèn)痛藥 2周后效果不明顯者，可更換其他非甾體類抗炎鎮(zhèn)痛藥。
?。?/span>8）一般連續(xù)使用非甾體類抗炎鎮(zhèn)痛藥不宜超過4-6周，如需繼續(xù)治療，應(yīng)當(dāng)停藥2周后再根據(jù)病情決定是否繼續(xù)使用。
?。ㄋ模╆P(guān)節(jié)腔注射透明質(zhì)酸治療。
1.適用對象。
以膝關(guān)節(jié)疼痛為主要癥狀，按X線Kellgren-Lawrance分級為Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ級的地方性氟骨癥患者，且全身及局部皮膚無感染。
2.治療原則。
?。?/span>1）適應(yīng)于地方性氟骨癥膝關(guān)節(jié)疼痛嚴(yán)重者且口服藥物鎮(zhèn)痛效果不顯著者；膝關(guān)節(jié)Kellgren-Lawrance分級為Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ級者；地方性氟骨癥家庭貧困者優(yōu)先。
?。?/span>2）本治療方法對下屬患者和情況禁忌：對治療藥物和/或蛋白過敏的患者；關(guān)節(jié)融合、畸形、軟骨破壞嚴(yán)重的患者；合并其他嚴(yán)重疾病或感染性疾病的患者；下肢內(nèi)外翻畸形嚴(yán)重或下肢力線顯著偏差者；關(guān)節(jié)腔內(nèi)有游離體者；關(guān)節(jié)腔積液、暈針者。
3.治療方法。
單側(cè)膝關(guān)節(jié)每次注射玻璃酸鈉2.0-2.5ml，每周1次，連續(xù)注射3-5次為1個療程。每年可進(jìn)行1-2個療程。
4.注意事項。
?。?/span>1）關(guān)節(jié)腔注射操作過程注意嚴(yán)格無菌，防止關(guān)節(jié)內(nèi)感染。
?。?/span>2）按療程用藥，關(guān)節(jié)出現(xiàn)腫痛需明確原因。
?。?/span>3）出現(xiàn)疑似不良反應(yīng)時應(yīng)當(dāng)立即停藥。
?。ㄎ澹╆P(guān)節(jié)鏡手術(shù)治療。
1.適用對象。
對于系統(tǒng)的非手術(shù)治療無效或存在機械性癥狀、經(jīng)X線確診關(guān)節(jié)內(nèi)有游離體且出現(xiàn)關(guān)節(jié)絞鎖、而沒有明顯的關(guān)節(jié)畸形和不穩(wěn)，輕度和中度骨性關(guān)節(jié)炎患者，關(guān)節(jié)力線基本正常（內(nèi)外翻畸形輕）者，關(guān)節(jié)間隙沒有明顯狹窄者。按X線Kellgren—Lawrance分級為Ⅰ級、Ⅱ級、Ⅲ級的地方性氟骨癥患者。
2.治療原則。
?。?/span>1）充分、徹底探查關(guān)節(jié)腔；
?。?/span>2）清除關(guān)節(jié)內(nèi)游離體及骨贅；
?。?/span>3）切除滑膜并修整軟骨；
?。?/span>4）提供軟骨再生的有力環(huán)境；
?。?/span>5）必要的術(shù)后處理和康復(fù)。
3.治療方法。
術(shù)前標(biāo)準(zhǔn)的正側(cè)位X片，術(shù)前最好做關(guān)節(jié)三維CT觀察游離體的位置和數(shù)量。常規(guī)麻醉和常規(guī)體位。（1）關(guān)節(jié)鏡探查，切除半月板撕裂區(qū)域或不穩(wěn)定半月板病灶；（2）清除關(guān)節(jié)內(nèi)游離體；（3）清除導(dǎo)致撞擊和影響活動的骨贅（髁間窩和髕骨上下極）；（4）去除不穩(wěn)定的軟骨瓣和修整關(guān)節(jié)軟骨；（5）切除病變的滑膜；（6）利用微骨折技術(shù)促進(jìn)軟骨再生。
4.注意事項。
下列情況的患者禁用或慎用：關(guān)節(jié)嚴(yán)重變形，關(guān)節(jié)軟骨嚴(yán)重剝脫，軟骨下骨塌陷明顯或有半脫位，關(guān)節(jié)不穩(wěn)定，關(guān)節(jié)力線不正有明顯內(nèi)外翻畸形，關(guān)節(jié)間隙明顯狹窄、僵硬，易發(fā)生誤傷及器械意外者；全身及關(guān)節(jié)內(nèi)外感染、敗血癥、凝血機制異常；高齡老年人心肺等系統(tǒng)性疾病臟器功能差，不能耐受手術(shù)及麻醉者；其他全身性疾?。ú《拘愿窝祝⒋x異常未能控制的疾?。ㄌ悄虿?、甲狀腺功能亢進(jìn)癥）。
?。╆P(guān)節(jié)置換。
1.適用對象。
人工關(guān)節(jié)置換適用于髖、膝關(guān)節(jié)疼痛嚴(yán)重、明顯影響生活質(zhì)量和勞動能力、經(jīng)各種治療方法醫(yī)治無效的地方性氟骨癥患者。
2.治療原則。
（1）以緩解疼痛、改善功能為目的；
?。?/span>2）需權(quán)衡患者獲益與風(fēng)險；
?。?/span>3）適用于終末期患者。
3.治療方法。
?。?/span>1）完善術(shù)前準(zhǔn)備、充分評估患者；
?。?/span>2）依據(jù)標(biāo)準(zhǔn)化手術(shù)方式進(jìn)行；
?。?/span>3）術(shù)后康復(fù)和功能鍛煉。
4.注意事項。
（1）不適用于感染性疾病及運動神經(jīng)元疾病的患者。
（2）重要臟器功能異常的患者不宜施行。
?。?/span>3）須在具有此類手術(shù)資質(zhì)的醫(yī)院施行。
四、療效評價
對治療后的地方性氟骨癥患者要定期進(jìn)行隨訪，參照Lequesne指數(shù)，評估臨床療效，調(diào)整治療方法或用藥。
附件3
克山病治療方案（試行）
一、克山病的診斷
?。ㄒ唬┰\斷標(biāo)準(zhǔn)。
1.診斷原則。
在克山病病區(qū)連續(xù)生活六個月以上，具有克山病發(fā)病的時間、人群特點（見《克山病診斷 WS/T 210-2011》附錄A）。具有心肌病或心功能不全的臨床表現(xiàn)，或心肌組織具有克山病的病理解剖改變，能排除其他心臟疾病，尤其是心肌疾病者。
2.診斷。
符合克山病診斷原則，具備（1）～（3）中的任何一條，并同時符合（4）～（8）中任何一條或其中一項表現(xiàn)，可診斷為克山?。?/span>
（1）心臟增大。
?。?/span>2）急性或慢性心功能不全的癥狀和體征。
（3）快速或緩慢性心律失常。
?。?/span>4）心電圖改變：
a.房室傳導(dǎo)阻滯；
b.束支傳導(dǎo)阻滯（不完全右束支傳導(dǎo)阻滯除外）；
c.T波和（或）ST段改變；
d.Q-T間期明顯延長；
e.多發(fā)或多源性室性期前收縮；
f.陣發(fā)性室性或室上性心動過速；
g.心房顫動或心房撲動；
h.P波異常（左、右房增大或兩房負(fù)荷增大）。
?。?/span>5）胸部X線改變：各型克山病的異常判定符合《克山病診斷 WS/T 210-2011》附錄B中1項即為異常。
（6）超聲心動圖改變：符合《克山病診斷 WS/T 210-2011》附錄C中1項即為異常。
?。?/span>7）心肌損傷標(biāo)志物檢查：
a.血清心肌肌鈣蛋白I或T升高；
b.血清心肌酶肌酸激酶同工酶（CK-MB）含量增高；
c.腦鈉肽（BNP）和N端前腦鈉肽（NT-proBNP）含量增高。
?。?/span>8）病理解剖改變：心肌活檢或移植手術(shù)置換下的心臟主要病變?yōu)樽冃?、壞死及其后的修?fù)和重構(gòu)，見《克山病診斷 WS/T 210-2011》附錄D。
?。ǘ┓中?。
1.急型。
發(fā)病急驟，表現(xiàn)為急性心肌壞死所致的急性心功能失代償癥狀。此型心肌變性壞死廣泛而嚴(yán)重，心肌收縮力明顯減弱，但心臟增大或擴張較輕，瘢痕灶少。若具有心源性休克或急性肺水腫者為重癥急型克山病。
2.亞急型。
病程進(jìn)展較緩慢，多在出現(xiàn)癥狀一周左右發(fā)生充血性心力衰竭，有部分病例同時發(fā)生心源性休克。多發(fā)生于斷奶后、學(xué)齡前兒童。此型有類似急型的臨床發(fā)作癥狀，但心肌變性和壞死不如急型嚴(yán)重和廣泛，心臟增重和擴張較明顯，散在的瘢痕多見。如自發(fā)病日起三個月后未痊愈者，即轉(zhuǎn)為慢型。
3.慢型。
慢型克山病發(fā)病緩慢，臨床表現(xiàn)為慢性心功能不全，心腔明顯擴張，心壁變薄，心肌陳舊性瘢痕較為廣泛，此型克山病可由其他類型轉(zhuǎn)變而來或自然緩慢起病，按患者心功能可分為心功能Ⅱ級慢型克山病、心功能Ⅲ級慢型克山病和心功能Ⅳ級慢型克山病；出現(xiàn)急型表現(xiàn)的慢型克山病為慢型克山病急性發(fā)作；既往無各型克山病病史，發(fā)病緩慢的慢型克山病為自然慢型克山病。
4.潛在型。
此型病變過程隱匿。心臟代償功能良好，尚未表現(xiàn)出明顯心功能不全的臨床癥狀，無心臟增重和擴張，心電圖多為室性期前收縮或完全性右束支傳導(dǎo)阻滯（RBBB）或ST-T改變。
?。ㄈ╄b別診斷。
1.急型克山病需同急性病毒性心肌炎、急性心肌梗塞、急性胃炎等鑒別。
2.亞急型克山病需同急性病毒性心肌炎、急性或慢性腎小球腎炎或腎病、支氣管肺炎、心內(nèi)膜彈力纖維增生癥、心包炎等鑒別。
3.慢型克山病需同擴張型心肌病、缺血性心肌病、圍生期心肌病、心包炎、風(fēng)濕性心臟瓣膜病等鑒別。
4.潛在型克山病需同局灶性心肌炎、非梗阻性肥厚型心肌病、心臟神經(jīng)官能癥等鑒別。
5.各型克山病鑒別診斷基準(zhǔn)參見《克山病診斷 WS/T 210-2011》附錄E。
二、治療
按《克山病治療原則與療效判定標(biāo)準(zhǔn)》（WS/T314-2009）》、《臨床診療指南-心血管內(nèi)科分冊》（中華醫(yī)學(xué)會編著，人民衛(wèi)生出版社，2009年）、《ACC/AHA美國成人心力衰竭診斷與治療指南》（2013修訂版）、《中國心力衰竭診斷和治療指南2018》、《歐洲急慢性心力衰竭臨床診療指南》（2016修訂版）相關(guān)原則開展治療。
?。ㄒ唬┲委煂ο?。
適用于無禁忌癥的心功能Ⅱ-Ⅳ級慢型克山病病人、急型克山病病人、亞急型克山病病人和慢型克山病急性發(fā)作的患者。
?。ǘ┛松讲≈委熢瓌t。
1.克山病急性心功能不全。
嚴(yán)格執(zhí)行早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早治療制度，做好就地?fù)尵取?/span>
?。?/span>1）急性肺水腫。
迅速改善心臟泵血功能，提高心排血量，減輕前、后負(fù)荷，糾正缺氧。搶救時一般應(yīng)取坐位、雙腿下垂，可采用高流量吸氧（必要時面罩加壓給氧）。選用嗎啡、快速利尿劑、快效洋地黃制劑、血管擴張劑及茶堿類藥物等。
?。?/span>2）心源性休克?！?/span>
減輕心臟負(fù)荷，糾正缺氧，迅速改善泵血功能，提高心臟排血量。
a.吸氧，采用鼻導(dǎo)管或面罩吸氧。
b.盡快采用大劑量維生素C（Vitamin C，VC）療法，糾正心肌缺血、缺氧，恢復(fù)心臟功能，見《克山病治療原則與療效判定標(biāo)準(zhǔn) WS/T 314-2009》附錄A。
c.亞冬眠療法，降低基礎(chǔ)代謝率，促使心功能恢復(fù)，主要用于煩躁不安的患者，見《克山病治療原則與療效判定標(biāo)準(zhǔn) WS/T 314-2009》附錄A。
d.補充血容量，應(yīng)用血管活性藥物。對以上治療后仍不能緩解的患者補充血容量，并用多巴胺、多巴酚丁胺、間羥胺等血管活性藥物。
?。?/span>3）急性失代償性心功能不全。
治療原則參照急性肺水腫。
2.克山病慢性心功能不全。
基本治療原則是去除心衰誘發(fā)困素，調(diào)整生活方式，控制體力活動，及時合理藥物治療。根據(jù)心功能狀態(tài)進(jìn)行分類管理，心功能Ⅱ級以家庭病床治療為主，心功能Ⅲ、Ⅳ級入院治療，恢復(fù)期的病人合理安排飲食起居，定期復(fù)查。
（1）利尿劑。
控制體液潴留，緩解心衰癥狀。凡有體液潴留證據(jù)或原先有過體液潴留的患者一般皆應(yīng)使用利尿劑，水腫消除后小劑量間斷使用。常用制劑為呋噻米（速尿）、依他尼酸（利尿酸鈉）、氫氯噻嗪、氯噻酮、阿米洛利等。利尿劑不作為單一治療，一般應(yīng)與ACEI、β受體阻滯劑、洋地黃制劑聯(lián)合應(yīng)用。
（2）血管緊張素轉(zhuǎn)化酶抑制劑（ACEI）或血管緊張素Ⅱ受體拮抗劑（ARB）及腦啡肽酶抑制劑（ARNI）
心功能Ⅱ、Ⅲ級無禁忌癥的患者常規(guī)應(yīng)用，心功能Ⅳ級可與其他藥物同時應(yīng)用。常用ACEI為卡托普利、依那普利、培哚普利、福辛普利、雷米普利等，ARB為氯沙坦、纈沙坦、坎地沙坦、厄貝沙坦。從小劑量開始，達(dá)目標(biāo)劑量后長期應(yīng)用。嚴(yán)格觀察血壓變化，成人清晨靜息狀態(tài)下血壓一般不低于90mmHg/60mmHg。
?。?/span>3）β受體阻滯劑。
適用于心功能Ⅱ、Ⅲ級無禁忌癥，尤其是心臟舒張功能不全的患者，心功能Ⅳ級的患者心功能改善后應(yīng)用或在?？漆t(yī)生指導(dǎo)下應(yīng)用。常用制劑為美托洛爾、比索洛爾、卡維地洛。從小劑量開始，達(dá)目標(biāo)劑量后長期應(yīng)用。嚴(yán)格觀察心率和血壓變化，成人清晨靜息狀態(tài)下心率一般不低于55～60次／min，血壓一般不低于90mmHg/60mmHg。
（4）正性肌力藥物。
洋地黃正性肌力藥物一般用于心功能Ⅲ、Ⅳ級患者，可先靜注西地蘭或毒毛旋花子甙K快效制劑，見效后改為口服地高辛維持或直接應(yīng)用地高辛。非洋地黃正性肌力藥物，包括腎上腺素能β受體激動劑和磷酸二酯酶抑制劑，一般短期用于重癥患者，爭取治療機會，常用制劑多巴胺、多巴酚丁胺、米力農(nóng)等。正性肌力藥物可選擇性的與利尿劑、醛固酮受體拮抗劑、ACEI、β受體阻滯劑聯(lián)合應(yīng)用。
?。?/span>5）血管擴張劑。
作為輔助治療，用于不能耐受ACEI、ARB或β受體阻滯劑的患者。常用制劑硝酸酯類、酚妥拉明、硝普鈉等，一般應(yīng)短期應(yīng)用。
雙室同步起搏（CRT）或雙室同步起搏一埋藏式心臟復(fù)律除顫器（CRT-ICD）及心臟移植
對充分抗心衰藥物治療無效的患者且符合CRT或CRT-ICD指征者推薦使用。對充分內(nèi)科治療無效的患者可行心臟移植術(shù)治療。
3．克山病慢性心功能不全代償期。
?。?/span>1）非藥物治療。
合理膳食，適度休息或活動，避免或祛除心衰的誘發(fā)因素，如上呼吸道感染、精神刺激、妊娠、勞累、偏食以及不合理的鈉鹽攝入等。
?。?/span>2）藥物治療。
已有心臟擴大的患者，應(yīng)加強隨訪觀察，亦可早期選用血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑（ACEI）或血管緊張素Ⅱ受體拮抗劑（ARB）、β受體阻滯劑、醛固酮受體拮抗劑等藥物治療。
?。ㄈ┛松讲〔l(fā)癥的處理原則。
1.心律失常。
?。?/span>1）急性心功能不全并發(fā)室性異位心律或心臟傳導(dǎo)阻滯者，多于大劑量VC或亞冬眠等治療后隨心功能的改善減輕或消失，一般不需使用抗心律失常藥。
（2）慢性心功能不全并發(fā)的心律失常，多于心功能改善后減輕或消失。
?。?/span>3）急性或慢性心功能不全經(jīng)上述治療后無效者，對影響心功能的陣發(fā)性房性或交界性心動過速、房撲、房顫，采用洋地黃、β受體阻滯劑、胺碘酮抗心律失常藥；對室速、室撲、室顫可選用胺碘酮、利多卡因抗心律失常藥，有條件時室顫首選電復(fù)律，符合埋藏式心臟復(fù)律除顫器（ICD）治療指征的患者亦可選用；必要時可選用心臟射頻消融術(shù)；對心率緩慢的心臟傳導(dǎo)阻滯給予阿托品或異丙腎上腺素藥物治療，無效時可安置人工心臟起搏器。
2.心臟驟停。
按心臟驟停治療常規(guī)處理。
3.血栓、栓塞?！?/span>
按血栓、栓塞治療常規(guī)處理。
4.感染。
肺部感染可誘發(fā)或加重心功能不全，應(yīng)選用有效的抗生素治療。
5.水、電解質(zhì)紊亂。
（1）監(jiān)測血容量及鈉、鉀、氯、鈣、鎂等離子的變化，及時調(diào)整水、電解質(zhì)代謝失調(diào)，注意糾正酸堿失衡。
?。?/span>2）對較長期應(yīng)用利尿劑的患者，不宜嚴(yán)格限制鈉鹽的攝入。
?。?/span>3）利尿劑應(yīng)用期間注意鉀的補充，可將醛固酮受體拮抗劑與排鉀利尿劑交替或聯(lián)合應(yīng)用，避免發(fā)生水、電解質(zhì)紊亂與酸堿平衡失調(diào)。
?。ㄋ模┋熜卸?。
1.克山病急性心功能不全。
?。?/span>1）顯效：達(dá)到克山病急性心功能不全緩解標(biāo)準(zhǔn)后至少穩(wěn)定3天以上。
?。?/span>2）有效：達(dá)到克山病急性心功能不全緩解標(biāo)準(zhǔn)后穩(wěn)定1天—3天。
?。?/span>3）無效：達(dá)到克山病急性心功能不全緩解標(biāo)準(zhǔn)后穩(wěn)定不足l天，或癥狀、體征加重或死亡。
詳見《克山病治療原則與療效判定標(biāo)準(zhǔn) WS/T 314-2009》附錄B。
2.克山病慢性心功能不全。
?。?/span>1）顯效：達(dá)到克山病慢性心功能不全完全緩解標(biāo)準(zhǔn)，或心功能提高二級以上。
?。?/span>2）有效：達(dá)到克山病慢性心功能不全部分緩解標(biāo)準(zhǔn)，心功能提高一級以上。
（3）無效：未達(dá)到有效標(biāo)準(zhǔn)，心功能改善不足一級或癥狀、體征無改善，甚至加重。
詳見《克山病治療原則與療效判定標(biāo)準(zhǔn) WS/T 314-2009》附錄C。
?。?/span>4）有條件時，治療前、后進(jìn)行血液動力學(xué)監(jiān)測，對療效判定更為準(zhǔn)確可靠。如治療后能使血流動力學(xué)指標(biāo)恢復(fù)正常并能鞏固，為心功能不全完全緩解的可靠依據(jù)。
3.克山病心律失常。
（1）異位心律。
a.顯效：異位心律消失或減少90%以上。
b.有效：異位心律減少50%～90%。
c.無效：異位心律減少不足50%。
?。?/span>2）心臟傳導(dǎo)阻滯。
a.顯效：心臟傳導(dǎo)阻滯消失。
b.有效：心臟傳導(dǎo)阻滯發(fā)生的程度及頻率減輕。
c.無效：心臟傳導(dǎo)阻滯持續(xù)存在。
?。?/span>3）有條件時，對心律失常的療效判定選用動態(tài)心電圖或心電監(jiān)護進(jìn)行長時間觀察。
（五）藥物不良反應(yīng)的處理。
1.分級。
?。?/span>1）輕度：服藥初期有輕度頭痛、頭暈、咳嗽、胃部不適、食欲不振、惡心等。
?。?/span>2）中度：除上述反應(yīng)程度加重外，心率過低（＜50次/分）或過高（＞100次/分），收縮壓低于90mmHg。
（3）重度：除前述癥狀外，出現(xiàn)心功能不全癥狀加重如水腫，夜間陣發(fā)性呼吸困難等。
2.處理。
?。?/span>1）輕度反應(yīng)者一般不需處理，可繼續(xù)服藥觀察。
?。?/span>2）中度反應(yīng)者應(yīng)當(dāng)暫停服藥，并建議到縣級以上醫(yī)院確認(rèn)，調(diào)整治療方案。
（3）重度反應(yīng)者應(yīng)當(dāng)立即停藥，必要時送縣級以上醫(yī)院處理。
三、督導(dǎo)服藥和復(fù)查
?。ㄒ唬┒綄?dǎo)服藥。
藥物治療開始后半個月必須進(jìn)行一次調(diào)查，登記用藥后的反應(yīng)情況，對有不良反應(yīng)者按照輕、中、重分級進(jìn)行相應(yīng)處理。
（二）復(fù)查。
對繼續(xù)治療者每3個月進(jìn)行一次心電圖復(fù)查和電話隨訪，每6個月進(jìn)行一次心臟超聲和X線胸片等影像學(xué)復(fù)查，評價療效，并確定下一步的治療方案。病情加重時應(yīng)當(dāng)隨診。
四、停藥條件
凡符合以下條件之一，應(yīng)當(dāng)停止服藥。
?。ㄒ唬┻_(dá)到臨床治愈標(biāo)準(zhǔn)者。
?。ǘ┯盟幒蟪霈F(xiàn)重度不良反應(yīng)者。
（三）治療無效或病情惡化者。
?
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